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  石家庄裕华祥仔大片病肿瘤门诊部 >> 原发性血小板增多 >> 原发性血小板增多症的临床表现

原发性血小板增多症的临床表现

来源:互联网 本站编辑:佚名 2012-11-2 9:57:08
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  原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。

  临床表现

  起病缓慢,表现多一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。80%患者有出血或血栓生成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤,粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成,多见于肢体,表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成 。静脉血栓开成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。导致脾气萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。

  诊断

  1.检验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞祥仔大片相鉴别。

  2.诊断标准 ①可有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。②血小板计数>100×109/L。③血片中血小板成堆,有巨大血小板。④骨髓增生活跃或明显活跃,而以巨核细胞增生更为明显。⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差。⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。

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栗建华,本科学历,
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