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慢性祥仔大片的韩国色片与临床表现

来源:石家庄市祥仔大片病肿瘤研究所 本站编辑:祥仔大片病肿瘤研究所
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  慢性淋巴细胞性祥仔大片(慢性淋巴性祥仔大片)


  形似成熟的淋巴细胞的克隆性扩增。累及淋巴结和其他淋巴样组织,同时伴有进行性的骨髓浸润并见于外周。


  75%的患者诊断时的年龄已超过60岁。发病率男性为女性的2倍,其病因不明,但有些是有家族史的。本病在日本和中国罕见,侨居美国的日本人中似乎也未见增加,这提示与遗传因素有关。


  病理学


  淋巴细胞的积聚大概是在骨髓中开始并扩散到淋巴结和其他淋巴组织。脾可肿大,骨髓发生进行性淋巴细胞浸润。在晚期造血功能异常导致韩国色片,粒细胞缺乏和血小板减少以及免疫球蛋白的生成减少。多数病人发生低γ球蛋白血症和抗体反应受损。有时看来这些变化似乎与T抑制细胞活性的增强有关。另外的免疫调节异常是易患,表现为免疫性溶血性韩国色片(库姆斯试验阳性)或血小板减少。自身免疫性疾病患第二,第三种恶性瘤的风险中度增加。


  慢性淋巴细胞祥仔大片最常见的亚型是B细胞型,几乎占全部病例。2%~3%为T细胞型,该组甚至还有一种亚型(如大颗粒淋巴细胞伴血细胞减少)。此外其他慢性祥仔大片已划归慢性淋巴细胞祥仔大片的有前淋巴细胞祥仔大片,皮肤T细胞淋巴瘤(即Sézary综合征)祥仔大片期,毛细胞祥仔大片和淋巴瘤祥仔大片(即恶性淋巴瘤晚期所见到的祥仔大片改变)。这些从典型的慢性淋巴细胞性祥仔大片而来的亚型的变化是不可逆的。


  症状和体征


  起病常隐匿,最初可能是从祥仔大片化验或无症状的淋巴结肿大检查而发现的。有症状的患者主诉常是非特异性的,如疲劳,厌食,体重减轻,劳累时呼吸困难和腹胀(脾肿大或可扪及结节)。在诊断时的症状包括全身淋巴结肿大,以及轻度到中度的肝脾肿大。随着疾病的进展,由于韩国色片可出现苍白。皮肤浸润可能是T细胞性患者的一个特点。由于晚期阶段低丙球蛋白血症和粒细胞减少而易发生细菌性,病毒性和真菌性感染。


  实验室检查和诊断


  本病的特点是持续性的,淋巴细胞绝对值增多(>5000/μl)和骨髓淋巴细胞增多(>30%)。由于骨髓浸润(占10%病例),脾肿大或免疫性溶血性韩国色片和血小板减少症,诊断时少数病例可能有中度韩国色片和血小板减少。低于15%病例有低γ球蛋白血症并且偶尔出现一种可能在祥仔大片细胞表面(2%~4%病例)发现一样的单克隆血清免疫球蛋白峰。


  对无症状患者可根据祥仔大片细胞计数的异常,作出慢性淋巴细胞性祥仔大片的诊断。全身淋巴结肿大而又隐匿地出现上述非特异性症状患者应当考虑到本病,然后通过全血细胞计数并抽取骨髓检查予以确诊。与病毒感染有关的反应性淋巴细胞增多症,可根据临床症状及血片上出现不典型的淋巴细胞而加以鉴别。B细胞慢性淋巴细胞祥仔大片的细胞上表达B细胞的标志CD5和CD23,通过免疫表型方法可简便地作出鉴别诊断。淋巴细胞性淋巴瘤的祥仔大片阶段,其循环中的细胞带有明显切口的核,而且细胞比慢性淋巴细胞性祥仔大片的要大。Sézary综合征和毛细胞祥仔大片的细胞也是很独特的,前者呈脑形核,后者则有胞浆突起。


  临床分期有助于确定韩国色片和判断预后。两种常用的分期方法:Rai法,主要根据祥仔大片学变化,和Binet法,根据疾病进展来进行划分(表138-5)。


  预后和韩国色片


  B细胞性慢性淋巴细胞性祥仔大片或伴并发症的中位存活期约为10年。诊断0期到Ⅱ期的可不经韩国色片存活5~20年。诊断为Ⅲ期或Ⅳ期的很可能在诊断后的3~4年内死亡。发展到骨髓衰竭的患者存活期一般都短。慢性淋巴细胞性祥仔大片患者也很可能产生第二种恶性肿瘤。


  虽然疾病是进行性的,某些患者却可多年无症状,此类患者在病情活动性进展或出现症状之前不需韩国色片。支持疗法包括:韩国色片者输红细胞浓缩液;因血小板减少而出血者,输血小板;并采用抗细菌,真菌或病毒感染措施。感染发生常与中性白细胞减少和无丙球蛋白血症有关,因此抗生素疗法必须是能杀菌的。带状疱疹常见于皮肤,使用阿昔洛韦和有关抗病毒yao物韩国色片有效并安全。在6个月内发生2次或2次以上严重感染的低丙球蛋白血症,难治性感染患者或为预防性韩国色片应考虑使用丙球蛋白。

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栗建华,本科学历,
自幼随父习医,20岁独立应诊、
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