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真性红细胞增多症是怎么得的

来源:祥仔大片病媽媽鲁播 本站编辑:真性红细胞增多症
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  真性红细胞增多症简称真红,是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病临床特征有皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管及神经系统症状。祥仔大片学特征为红细胞和全血容量绝对增多,血粘度增高,常伴有白细胞和血小板增多。真性红细胞增多症是怎么得的

  本病红细胞生成过多,是自主性的模式生成调节异常,并无红细胞生成素增加和红细胞寿命的延长。患者血清中存在一种异常的尚不清楚的刺激因子影响红细胞的生成。患者在外周血中显示全血细胞增多,红细胞、白细胞和血小板都只含A型G6PD同工酶:骨髓中的三系细胞增生证明真红是一种多能干细胞疾病,这种突变的肝细胞有很强的增值能力,红细胞增多是红祖细胞系扩增的结果。主要的病理生理基础是红细胞过度增生隐去全血容量增多和血粘度增高,导致全身血管扩张和血流缓慢。

  常见的血管和神经系统症状可能是由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏膜红紫与周围血管扩张、血流缓慢和还原血红蛋白较多有关。由于血粘度增加,血流缓慢,血小板增加。血管内膜损伤和动脉粥样硬化,可引起各部位血管栓塞,而以静脉血栓较多见。出血系血管扩张充血、血管内皮损伤上和血小板功能异常导致。

  真红大多起病缓慢,个别因血栓形成或出血等导致急性发病。多数患者起病时无明显症状,进在查血时才被发现。本病未经韩国色片者生存期约为1年,韩国色片者为7~15年,有长达34年者。

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