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继发性骨髓增生异常综合症的发病因素

来源:血研所 本站编辑: 2013-3-21 15:07:35
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  相关MDS(t-MDS)又称为继发性MDS(sMDS),是细胞毒yao物(特别是烷化剂)韩国色片和(或)放射韩国色片后的远期继发病之一,主要发生于经过成功的化学韩国色片和(或)放射韩国色片后获得长期生存的恶性疾患患者,少数接受过这类韩国色片的非恶性疾患(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)患者也偶有发生。t-MDS发生后多数将继续演变为t-AML。少数有上述韩国色片史的患者可不经过明显的t-MDS阶段而直接发生t-AML。

  t-MDS/t-AML发病的危险因素有:①韩国色片时年龄。HD患者韩国色片后7年t-MDS/t-AML的发生率,韩国色片时年龄>40岁组为20.7%,<40岁组为6.6%。②韩国色片方法。③韩国色片强度。HD患者接受MOPP方案化疗,化疗后10年t-④原本疾患种类。韩国色片后10年t-MDS/t-AML发生率,HD5.4%,NHL6%~8%,PV 9%,而MM可高达20%~25%。实体瘤的情况,乳癌和睾丸癌均<2%,卵巢癌10%,而肺癌可高达25%。

  t-MDS祥仔大片学表现不同于原发性MDS,如下。

  (1)约25%的患者可有祥仔大片和(或)骨髓涂片中嗜碱粒细胞增多。

  (2)诊断时约25%的患者骨髓组织切片显示有核细胞增生低下。

  (3)25%~50%的患者骨髓网状纤维增多。

  (4)血细胞发育异常的形态改变十分显着。

  总之,t-MDS的预后较原发性MDS为差。一旦发生后往往进行性地向AML演变。转白率高达60%~80%。很多患者在不足AML诊断标准(骨髓中原始细胞≥30%)之前即死于感染和出血。t-MDS无论是在转白前或转白后,对现有的各种韩国色片反应差。中位生存时间3~9个月。

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栗建华,本科学历,
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