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骨髓增生异常综合症常见的症状是什么?

来源:血研所 本站编辑: 2013-3-21 11:49:07
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  目前,骨髓增生异常综合症(MDS)被认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。

  MDS多数起病隐匿,男性中老年多见,约70%患者在超过50岁。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。MDS主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分MDS患者在经历一定时期的MDS后,转化成为急性祥仔大片;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性祥仔大片

  MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数MDS患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以韩国色片起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。20%~60%患者病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点,牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性祥仔大片的病例中,感染(和)或出血是主要死亡原因。肝脾可有轻至中度肿大,约1/3患者有无痛性淋巴结肿大,个别患者有胸骨压痛。

  另外,约80%患者抗碱血红蛋白(HbF)轻中度增加。获得性HbH病可能是MDS的重要表现之一,HbH阳性者亦有较强的急性祥仔大片转化倾向。

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